2012年内科主治辅导：先天性非溶血性黄疸

　系因肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄缺陷所致的黄疸。临床少见。

　　1.Gilbert综合征 系因肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中非结合胆红素增高而出现黄疸。病人常无明显症状，其他肝功能也正常。

　　2.Dubin-Johnson综合征 系因肝细胞对结合胆红素及某些阴离子向毛细胆管排泌发生障碍，致血清结合胆红素增加而发生的黄疸。

　　3.Rotor综合征 系因肝细胞对摄取非结合胆红素和排泌结合胆红素存在先天性障碍致血中胆红素增高而出现黄疸。

　　4.Crigler-Najjar综合征 系因肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致非结合胆红素不能形成结合胆红素，导致血中非结合胆红素增多而出现黄疸。本病常见于新生儿，由于血中非结台胆红素甚高，可产生核黄疸，预后极差。