医学知识：什么是尿崩症

1、病因治疗

对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗，肿瘤可手术切除，特发性中枢性尿崩正，应检查有无垂体及其他激素缺乏情况，渴感正常的患儿应充分饮水，但若有脱水、高钠血症时应缓慢给水，以免造成脑水肿。

2、药物治疗

(1)鞣酸加压素：即长效尿崩停，为混悬液，用前需稍加温并摇匀，再进行深部肌肉注射，开始注射剂量为0.1—0.2ml，作用可维持3—7天，须待多饮多尿症状再出现时再给用药，可根据疗效调整剂量，用药期间应注意患儿的饮水量，以免发生水中毒。

(2)1—脱氨—8—D—精氨酸加压素(DDAVP)：为合成的AVP类无物，喷鼻剂：含量100μg/ml，用量0.05—0.15ml/d，每日1—2次鼻腔滴入，用前须清洁鼻腔，症状复习一现时再给下次用药，口服片剂(弥凝)100μg/次，每日二次，DDVAP的副作用很小，偶有引起头痛或腹部不适者。

(3)其他药物：①噻嗪类利尿剂：一般用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)，每日3—4mg/kg分三次服用，②氯磺丙脲：增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP的反应，每日150mg/m2，一次口服，③氯贝丁酯(安妥明)：增加AVP的分泌或加强AVP的作用，每日15—25mg/kg，分次口服。副作用为胃肠道反应、肝功能损害等，④卡马西平：具有使AVP释放的作用，每日10—15mg/kg.

慢性肾上腺的治疗

一、基础治疗：平时进高钠饮食，替代疗法可以服氢化考的松每天20～30mg，或强地松5～7.5mg，应清晨服总剂量的2/3，下午服1/3如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9α-氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg.

二、急性皮质功能危象的治疗：在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右，不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救。

①补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天2～3L.

②糖皮质激素，立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg，使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg，第三天逐渐减量，呕吐停止后，可以改为口服氢化考的松50～60mg/d.可以加用9α-氟氢可的松。

三、病因治疗：如免疫抑制剂，抗结核治疗等。